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一、皮質(zhì)醇增多癥
皮質(zhì)醇增多癥又稱Cushing庫欣綜合征,是由腎上腺皮質(zhì)分泌過量的皮質(zhì)醇激素所致。血中高濃度的皮質(zhì)醇可使男性患者的性欲減退和勃起功能障礙;部分患者血中睪酮水平降低、睪丸組織萎縮、精子生成障礙、間質(zhì)細胞退化和生精小管纖維化,終導致不育。
【臨床表現(xiàn)】
典型的表現(xiàn)為:向心性肥胖、滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊;多血質(zhì)外貌、皮膚紫紋、多毛、痤瘡、高血壓及骨質(zhì)疏松,糖耐量異常。
生殖系統(tǒng)表現(xiàn)為:性欲減退、勃起功能障礙、睪丸變軟、陰莖可縮小。
【化驗檢查及輔助檢查】
1.血、尿皮質(zhì)醇及尿—17羥皮質(zhì)類固醇測定均可增高;
2.地塞米松抑制試驗:用于識別真假皮質(zhì)醇癥及區(qū)分增生或腫瘤;
3.垂體或腎上腺CT可發(fā)現(xiàn)垂體病或腎上腺病變。
【診斷】
依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)及相應化驗檢查,確定皮質(zhì)醇增多癥往往不難,但需鑒別其病因和病理進行相應的治療。
【治療】
1.垂體性庫欣病
(1)繼經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤,為近年治療本病的首選方法。
(2)對垂體大腺瘤可作垂體手術(shù)加放射治療或藥物治療。
(3)腎上腺切除術(shù):包括腎上腺次全切或全切除術(shù)、腎上腺切除后自體移植術(shù);可作一側(cè)腎上腺全切,另一側(cè)大部份切除術(shù),術(shù)后作垂體放療。
(4)藥物輔助治療
2.腎上腺腺瘤 手術(shù)切除可獲根治。
3.腎上腺腺瘤 應盡可能早期作手術(shù)治療。
4.不依賴ACTH的雙腎上腺增生作雙腎上腺切除術(shù),術(shù)后行激素替代治療。
5.異位ACTH綜合征 應治療原發(fā)癌瘤,并視病情選擇手術(shù)、放療或化療。
二、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥亦稱Addison病,是由腎上腺皮質(zhì)萎縮或被破壞引起皮質(zhì)醇或醛固酮缺乏所致,這類患者可有性欲衰減的表現(xiàn),睪酮合成減少、精子生成障礙,而發(fā)生少精癥或無精癥;颊叨嘤嘘栁Y狀而影響性生活。
【病因】
1.腎上腺結(jié)核 以往是常見原因,約占80%,但目前發(fā)病率已明顯下降;
2.特發(fā)性腎上腺萎縮 發(fā)生與自身免疫有關(guān),雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)纖維化,伴炎性細胞浸潤;
3.其它少見原因 惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、白血病、真菌感染、放療破壞、雙腎上腺切除等。
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