下丘腦綜合征

　　下丘腦是大腦皮質(zhì)下植物神經(jīng)和內(nèi)分泌的高中樞，是下丘腦-垂體-睪丸軸的控制中心，因此下丘腦的病變可引起機體內(nèi)分泌功能紊亂。下丘腦綜合征（HTS）系下丘腦的各種病變引起的一組以內(nèi)分泌代謝障礙為主，伴植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂癥候群，包括睡眠、體溫、進食、性功能障礙、尿崩癥、精神異常等。

　　病因：1、感染性疾患；2、腫瘤；3、肉芽腫性損害；4、先天性或遺傳因素；5、退行性病變；6、血管損害；7、物理性因素；8、腦代謝�。�9、藥物影響；

　　臨床表現(xiàn)：下丘腦體積雖小，其功能十分復雜，由于病變部位不同，可表現(xiàn)為復雜的臨床癥候群。

　　垂體病變

　　垂體是下丘腦-垂體-睪丸軸的重要組成部分，在調(diào)節(jié)男性生殖生理活動中起著為重要的作用，垂體分泌的FSH及LH直接作用于睪丸并影響其功能，與其他內(nèi)分泌疾病相比，垂體疾病會帶來更多的性功能問題，與男性不育癥密切相關(guān)。

　　一、垂體前葉功能減退癥

　　病因：

　　1、腫瘤以垂體腺瘤多見，如嫌色細胞性腺瘤。

　　2、神經(jīng)外科手術(shù)、外傷，切除或損傷了垂體。

　　3、放射治療，破壞了垂體。

　　4、浸潤或感染性疾病，如白血病、結(jié)核病等浸潤破壞垂體。

　　臨床表現(xiàn)：

　　1、垂體占位性病變損害表現(xiàn)：頭痛、視力減退、視野缺損、眼肌麻痹、顱內(nèi)壓增高等各種表現(xiàn)。

　　2、垂體前葉激素缺乏的表現(xiàn)

　�。�1）性功能減退：發(fā)育前發(fā)病者，第二性征不發(fā)育或發(fā)育不全，睪丸容積小、睪丸軟、無遺精或精液稀少；成年后發(fā)病者，陰毛、腋毛脫落、陽萎、睪丸萎縮、少精癥。

　�。�2）甲狀腺功能減退：表情淡漠、精神萎靡、行動遲緩、智力和記憶力減退、嗜睡、體溫偏低、食欲減退、皮膚干燥、少汗、便秘等。

　�。�3）腎上腺皮質(zhì)機能減退：不耐饑、常有低血糖表現(xiàn)，易疲勞、體力軟弱、體重減輕，抵抗力差、易受感染，有時厭食、惡心、嘔吐。

　�。�4）生長激素分泌不足：兒童起病表現(xiàn)為侏儒癥，成人起病者可有低血糖反應(yīng)。

　　3、垂體后葉激素分泌不足 多尿、煩渴、尿比重低及低滲透壓等尿崩癥表現(xiàn)。

　　4、垂體前葉功能減退性危象 表現(xiàn)為甲狀腺低下及腎上腺皮質(zhì)功能低下的混合表現(xiàn)，在感染、腹瀉、嘔吐、脫水、饑餓、受寒、手術(shù)、創(chuàng)傷等情況下易發(fā)生危象。

　　二、垂體性侏儒癥

　　臨床表現(xiàn)：軀體生長遲緩，身體矮小，成年人身高不足130cm；皮膚細膩，毛發(fā)少而軟；骨骼發(fā)育遲緩，骨齡延遲2年以上，骨骺融合較晚；性器官不發(fā)育，缺乏第二性征，陰莖細小如嬰幼兒時期，睪丸小如黃豆狀，多出現(xiàn)隱睪；無性欲，無精子生成，胡須、腋毛、陰毛均不生長，聲調(diào)似兒童；但智力與年齡相稱。

　　三、肢端肥大癥和巨人癥

　　臨床表現(xiàn)：皮膚增厚、油膩、毛發(fā)增多；手足粗大肥厚；舌、唇、耳肥大；顱骨、上頜、前額、眉弓、枕骨粗隆增大，下頜前伸、下牙前錯，容貌丑陋；心臟肥大，易發(fā)生快速心律失常、心力衰竭；頭痛、精神狀態(tài)不穩(wěn)定、暴躁易怒、多汗、全身肌無力；男性在發(fā)病早期，性欲可增強，但以后逐漸減退、外生殖器萎縮、陽萎以致不育。

　　高泌乳素血癥

　　高泌乳素血癥是一種常見的下丘腦-垂體-性腺軸疾病，過高的泌乳素能干擾生殖腺的功能，是引起男女性功能低下和不育的病因之一。

　　臨床表現(xiàn)：有少年主要表現(xiàn)為性毛生長延遲，遺精功能喪失，生長速度減慢；成人主要表現(xiàn)為性欲減退、陽萎，5%患者可出現(xiàn)泌乳和乳房發(fā)育，其他還可出現(xiàn)射精異常、精液減少，甚至無精等。

　　甲狀腺功能亢進與減退

　　一、 甲狀腺功能亢進

　　甲狀腺功能亢進（Graves'' disease）多見于女性，男女之比約1：4~6，20~40歲發(fā)病為多見。其典型臨床表現(xiàn)可為高代謝、甲狀腺腫和眼病三方面，但不同患者的臨床表現(xiàn)和病情輕重差異大。

　　T3和T4分泌過多，可引起人體組織的氧化作用加速，引起一系列糖蛋白質(zhì)、脂肪、水、電介質(zhì)中的鈣、鋅及碘和維生素的代謝紊亂，造成人體包括生殖系統(tǒng)在內(nèi)的各臟器功能改變。在生殖系統(tǒng)方面可出現(xiàn)：性欲減退、陽萎、偶伴有男性乳房發(fā)育，引起PRL及雌激素的水平增高，男性生殖能力下降，部分病人可引起不育。

　　臨床表現(xiàn)：由于代謝亢進，病人可出現(xiàn)怕熱、多汗，皮膚溫暖、潮濕；神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為：興奮、緊張、易激動、多語好動，失眠、思想不集中、焦慮煩躁；心血管系統(tǒng)可出現(xiàn)：心悸、氣促、心律失常、脈壓加大、久之心臟擴大、甚至發(fā)生甲亢性心臟病，以致心力衰竭；消化系統(tǒng)表現(xiàn)為：食欲亢進、易饑餓、食量增加，因腸蠕動增強使便次增多，屬消化不良性腹瀉；眼球可表現(xiàn)為：浸潤性或非浸潤性突眼；甲狀腺可呈不同程度的彌漫性對稱性腫大，質(zhì)軟、隨吞咽上下移動；在男性生殖系統(tǒng)方面主要表現(xiàn)為：性欲減退、陽萎，偶伴有男性乳房發(fā)育，部分病人可引起不育。

　　二、甲狀腺機能減退癥

　　甲狀腺機能減退系多種原因引起的甲狀腺激素合成分泌或生物效應(yīng)不足所致的內(nèi)分泌疾病，依起病年齡可分三型：①呆小病，功能減退始于胎兒或新生兒；②幼年型，功能減退始于性發(fā)育前兒童；③成年型，功能減退嚴重時稱為粘液性水腫。

　　病因：

　　1、甲狀腺性（原發(fā)性） 甲狀腺本身因炎癥、放療、切除、藥物或遺傳等原因致甲狀腺素分泌不足。

　　2、垂體性（繼發(fā)性） 由于垂體病變TSH分泌減少引起的，常見原因為垂體腫瘤、手術(shù)、放療等。

　　3、下丘腦性 當下丘腦發(fā)生腫瘤，肉芽腫或其它原因?qū)е耇RH減少而使垂體TSH分泌減少引起。

　　4、受體型 遺傳性或后天性受體缺陷或缺乏T3、T4受體結(jié)合障礙，故T3、T4正常但無法起生物效應(yīng)。

　　臨床表現(xiàn)：甲狀腺功能減退可引起全身多臟器的功能下降或紊亂。由于代謝紊低，病人出現(xiàn)畏寒、無力、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍；面色蒼白或蠟黃、乳腫；皮膚發(fā)涼、少汗、粗厚、缺乏彈性；毛發(fā)稀疏、干脆、脫落；眼臉浮腫、下垂、眼裂狹窄；鼻、唇增厚；舌大發(fā)音不清；智力減退、注意力不集中、記憶力差；心悸、氣短、心臟擴大、心動過緩；下肢非凹陷性水腫，有時伴有心包積液、胸腔積液；食欲減退、胃酸分泌減少、腸蠕動弱、常有頑固性便秘。

　　在男性生殖系統(tǒng)方面主要表現(xiàn)為不同程度的性功能紊亂，如性欲減退、陽萎，T3、T4減少可使睪酮合成減少，精子生成受到抑制而發(fā)生少精癥，患病持久者可喪失生育能力。

　　腎上腺疾病

　　腎上腺疾病可以引起男性性功能障礙、少精癥和無精癥，導致男性不育，常見疾病有：皮質(zhì)醇增多癥、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、醛固醇癥等。

　　一、皮質(zhì)醇增多癥

　　皮質(zhì)醇增多癥又稱Cushing庫欣綜合征，是由腎上腺皮質(zhì)分泌過量的皮質(zhì)醇激素所致。血中高濃度的皮質(zhì)醇可使男性患者的性欲減退和勃起功能障礙；部分患者血中睪酮水平降低、睪丸組織萎縮、精子生成障礙、間質(zhì)細胞退化和生精小管纖維化，終導致不育。

　　臨床表現(xiàn)：典型的表現(xiàn)為：向心性肥胖、滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊；多血質(zhì)外貌、皮膚紫紋、多毛、痤瘡、高血壓及骨質(zhì)疏松，糖耐量異常。

　　生殖系統(tǒng)表現(xiàn)為：性欲減退、勃起功能障礙、睪丸變軟、陰莖可縮小。

　　二、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

　　原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥亦稱Addison病，是由腎上腺皮質(zhì)萎縮或被破壞引起皮質(zhì)醇或醛固酮缺乏所致，這類患者可有性欲衰減的表現(xiàn)，睪酮合成減少、精子生成障礙，而發(fā)生少精癥或無精癥�；颊叨嘤嘘栁�癥狀而影響性生活。

　　病因：

　　1、 腎上腺結(jié)核 以往是常見原因，約占80%，但目前發(fā)病率已明顯下降；

　　2、特發(fā)性腎上腺萎縮 發(fā)生與自身免疫有關(guān)，雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)纖維化，伴炎性細胞浸潤；

　　3、其它少見原因 惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、白血病、真菌感染、放療破壞、雙腎上腺切除等。

　　臨床表現(xiàn)：

　　1、醛固酮缺乏癥群 由于機體儲納能力下降及鉀、氫離子排泄異常，引起低血鈉、低血容量、血鉀高及輕度代謝性酸中毒。表現(xiàn)為：厭食、無力、低血壓、慢性脫水以及虛弱、消瘦。

　　2、皮質(zhì)醇缺乏癥群 可引起厭食、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹脹、消化不良；軟弱無力、淡漠、嗜睡、精神失常，頭昏、眼花、低血壓、少尿等。

　　3、生殖系統(tǒng) 男性性功能減退，性欲減退、陽萎、少精癥。

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