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垂體是下丘腦—垂體—睪丸軸的重要組成部分,在調(diào)節(jié)男性生殖生理活動(dòng)中起著為重要的作用,垂體分泌的FSH及LH直接作用于睪丸并影響其功能,與其他內(nèi)分泌疾病相比,垂體疾病會(huì)帶來更多的性功能問題,與男性不育癥密切相關(guān)。
一、垂體前葉功能減退癥
垂體前葉功能減退癥是垂體前葉分泌的促激素不能滿足人體基礎(chǔ)或生理、應(yīng)激等情況的需要,而出現(xiàn)的減退綜合征群,大多數(shù)表現(xiàn)為一種或幾種激素功能低下,少數(shù)為垂體激素全部缺乏。
【病因】
1.腫瘤以垂體腺瘤多見,如嫌色細(xì)胞性腺瘤。
2.神經(jīng)外科手術(shù)、外傷,切除或損傷了垂體。
3.放射治療,破壞了垂體。
4.浸潤(rùn)或感染性疾病,如白血病、結(jié)核病等浸潤(rùn)破壞垂體。
【臨床表現(xiàn)】
1.垂體占位性病變損害表現(xiàn)頭痛、視力減退、視野缺損、眼肌麻痹、顱內(nèi)壓增高等各種表現(xiàn)。
2.垂體前葉激素缺乏的表現(xiàn)
(1)性功能減退:發(fā)育前發(fā)病者,第二性征不發(fā)育或發(fā)育不全,睪丸容積小、睪丸軟、無遺精或精液稀少;成年后發(fā)病者,陰毛、腋毛脫落、陽(yáng)萎、睪丸萎縮、少精癥。
(2)甲狀腺功能減退:表情淡漠、精神萎靡、行動(dòng)遲緩、智力和記憶力減退、嗜睡、體溫偏低、食欲減退、皮膚干燥、少汗、便秘等。
(3)腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退:不耐饑、常有低血糖表現(xiàn),易疲勞、體力軟弱、體重減輕,抵抗力差、易受感染,有時(shí)厭食、惡心、嘔吐。
(4)生長(zhǎng)激素分泌不足:兒童起病表現(xiàn)為侏儒癥,成人起病者可有低血糖反應(yīng)。
3.垂體后葉激素分泌不足 多尿、煩渴、尿比重低及低滲透壓等尿崩癥表現(xiàn)。
4.垂體前葉功能減退性危象 表現(xiàn)為甲狀腺低下及腎上腺皮質(zhì)功能低下的混合表現(xiàn),在感染、腹瀉、嘔吐、脫水、饑餓、受寒、手術(shù)、創(chuàng)傷等情況下易發(fā)生危象。
【診斷】
根據(jù)病人病史,臨床表現(xiàn)及體征,結(jié)合垂體激素及靶激素的測(cè)定進(jìn)行診斷,必要時(shí)可行CT或MRI輔助診斷。
【治療】
1.病史治療 腫瘤可行放射或手術(shù)切除,感染所致者予以有效抗感染治療,其它視病因而定。
2.激素替代治療
(1)性腺激素:肌注藥物。
(2)腎上腺皮質(zhì)激素:口服藥物。
(3)甲狀腺制劑:口服藥物。
二、垂體性侏儒癥
垂體性侏儒癥是指垂體前葉分泌生長(zhǎng)激素(GH)部分或完全缺乏所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙性疾病?梢院喜⒋偕臣に厝狈,對(duì)生殖系統(tǒng)及第二性征發(fā)育有明顯影響,可致性器官不發(fā)育,缺乏第二性征。
【病因】
1.先天性腦發(fā)育異常;
2.遺傳性垂體生長(zhǎng)激素分泌功能不足;
3.繼發(fā)性垂體生長(zhǎng)激素分泌不足,如腫瘤、感染、外傷、手術(shù)等因素引起。
【臨床表現(xiàn)】
軀體生長(zhǎng)遲緩,身材矮小,成年人身高不足130cm;皮膚細(xì)膩,毛發(fā)少而軟;骨骼發(fā)育遲緩,骨齡延遲2年以上,骨骺融合較晚;性器官不發(fā)育,缺乏第二性征,陰莖細(xì)小如嬰幼兒時(shí)期,睪丸小如黃豆?fàn),多出現(xiàn)隱睪;無性欲,無精子生成,胡須、腋毛、陰毛均不生長(zhǎng),聲調(diào)似兒童;但智力與年齡相稱。
【診斷】
主要依據(jù):①身材矮小;②生長(zhǎng)緩慢;③骨齡延遲2年以上;④生長(zhǎng)介素低于同齡兒童;⑤GH激發(fā)試驗(yàn)部分或完全缺乏;⑥排除其他疾病。
【治療】
1.生長(zhǎng)激素 基因重組皮下注射,維持一年。
2.雄性激素 對(duì)診斷明確者于8~12歲開始應(yīng)用某藥物的皮下注射,半年一個(gè)療程。
3.絨毛膜促性腺激素,每周2次,半年為一療程。
4.其他 合并其他激素水平低下者,可補(bǔ)充相應(yīng)激素如甲狀腺片、強(qiáng)的松等。
三、肢端肥大癥和巨人癥
肢端肥大癥和巨人癥由生長(zhǎng)激素持久分泌過多所致,過多的生長(zhǎng)激素引起組織骨骼及內(nèi)臟的增生肥大,以及內(nèi)分泌和代謝的紊亂。生長(zhǎng)激素分泌過多發(fā)生在青春期后表現(xiàn)為肢端肥大癥,發(fā)生在青春期前表現(xiàn)為巨人癥。
【病因】
以垂體瘤為多見。
【臨床表現(xiàn)】
皮膚增厚、油膩、毛發(fā)增多;手足粗大肥厚;舌、唇、耳肥大;顱骨、上頜、前額、眉弓、枕骨粗隆增大,下頜前伸、下牙前錯(cuò),容貌丑陋;心臟肥大,易發(fā)生快速心律失常、心力衰竭;頭痛、精神狀態(tài)不穩(wěn)定、暴躁易怒、多汗、全身肌無力;男性在發(fā)病早期,性欲可增強(qiáng),但以后逐漸減退、外生殖器萎縮、陽(yáng)萎以致不育。
【診斷】
對(duì)常發(fā)生頭痛,典型的丑陋面容及手腳增大者容易診斷,對(duì)不典型者需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查如激素水平測(cè)定及影像學(xué)檢查。
【治療】
1.手術(shù)治療
2.放射治療
3.藥物治療
4.生長(zhǎng)激素類似物
注:本文由合肥中山醫(yī)院編輯編譯,轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明出處
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