[概述]

　　先天性巨結(jié)腸癥確切地講稱為腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，是胃腸道先天性畸形中常見病之一。發(fā)病率高達(dá)1/5000，男多于女。本病的病因目前尚不清，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與遺傳有密切關(guān)系，本病的發(fā)病機(jī)理是遠(yuǎn)端腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，或功能異常，使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài)，腸管通而不暢，近端腸管代償性增大，壁增厚。本病有時(shí)可合并其他畸形。

　　[癥狀體癥]

　　1.出生后不排胎糞或糞排出延遲； 2.腹脹，嘔吐； 3.貧血，消瘦； 4.，腹部可見粗大腸型； 5.直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出。

　　[診斷依據(jù)]

　　1.出生后不排胎糞或胎糞排出延遲； 2.腹部高度膨大，腹部可見粗大腸型； 3.直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出； 4.鋇劑灌腸示：狹窄腸管及擴(kuò)張腸管，交界處呈“鳥嘴形”； 5.直腸活體組織檢查經(jīng)病理證實(shí)無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞存在。

　　[治療原則]

　　1.保守治療：適用于超短形先天性巨結(jié)腸病兒，新生兒。先用保守治療，待6個(gè)月后，再行根治手術(shù)； 2.結(jié)腸造婁：新生兒經(jīng)保守治療失敗或患者病情嚴(yán)重或不具備根治術(shù)，均適用結(jié)腸造婁術(shù)； 3.根治手術(shù)：適用于所有巨結(jié)腸病兒。

　　[療效評(píng)價(jià)]

　　1.治愈：癥狀消失，排便正�；蚺加形郾�。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀消失，排便基本正常，常有便失禁。 3.未愈：癥狀仍在，或排便完全失禁。

　　[提示]

　　先天性巨結(jié)腸癥是先天性腸道畸形，經(jīng)保守治療或中藥治療一般效果很差。 本病的手術(shù)治療方法很多，治療效果各家報(bào)告不一，并發(fā)癥多，故患有先天性巨結(jié)腸病兒，應(yīng)到條件較好，找治療經(jīng)驗(yàn)好的大夫診治。

    注：本文由合肥中山醫(yī)院編輯編譯，轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明出處